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Kutanes T-Zell-Lymphom (CTCL)

Ein Lymphom ist eine bösartige Erkrankung, die von bestimmten Zellen des Körpers ausgeht, den sogenannten Lymphozyten. Lymphozyten gehören zu den weißen Blutkörperchen und sind ein wichtiger Teil des allgemeinen Immunsystems, insbesondere der Haut, und somit der Abwehrfunktion unseres Körpers. Sie sind für die Abwehr von Krankheitserregern (z. B. Bakterien und Viren) zuständig. Wie alle anderen Zellen im Körper können aber auch Lymphozyten entarten, zu Krebszellen (sog. Lymphomzellen) werden und sich ungebremst vermehren. Diese Krebsform nennt man dann „Lymphom“.

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Da Lymphozyten über die Blut- und Lymphbahnen durch den ganzen Körper wandern können, betreffen Lymphome in den meisten Fällen den gesamten Körper. Man spricht dann von systemischen Lymphomen oder, weil sie sich auch durch ein Anschwellen der Lymphknoten bemerkbar machen können, von Lymphdrüsenkrebs. Bestimmte Lymphome betreffen, zumindest in den frühen Stadien, vorwiegend die Haut. Das heißt sie werden auf der Haut sichtbar. Man spricht dann von einem Hautlymphom oder einem kutanen (kutan = zur Haut gehörend) Lymphom. In bestimmten Fällen oder in fortgeschrittenen Stadien können Hautlymphome auch die Lymphknoten, das Blut oder die inneren Organe betreffen.

Was ist ein Hautlymphom bzw. kutanes T-Zell-Lymphom?

Ein Hautlymphom ist eine relativ seltene Erkrankung: In Deutschland erkranken pro Jahr nur etwa 800 Menschen (also einer von 100.000 Menschen) neu an einem solchen Lymphom. Am häufigsten, nämlich bei mehr als der Hälfte der Patienten mit einem Hautlymphom (60 %), findet man eine sogenannte Mycosis Fungoides. Bei dieser Form der Erkrankung sind die T-Lymphozyten entartet. Dies gilt auch für das viel seltener auftretende Sézary-Syndrom, das nur bei zwei von 100 Patienten mit einem Hautlymphom (2 %) diagnostiziert wird. Im Unterschied zu vielen anderen systemischen Lymphomen, die sich in Knochenmark, Milz und Lymphknoten entwickeln und oft rasch im ganzen Körper ausbreiten, wachsen viele Hautlymphome recht langsam. Deshalb befinden sich viele Patienten bei der Diagnose noch im Frühstadium, die Erkrankung betrifft ausschließlich die Haut und lässt sich mit milden Methoden wie z. B. der Lichttherapie gut behandeln. Doch je nachdem, um welche Art und welches Stadium eines Hautlymphoms es sich handelt, können in seltenen Fällen neben der Haut auch das Blut, die Lymphknoten und innere Organe betroffen sein.

Wie zeigt sich ein Hautlymphom und wie wird es diagnostiziert?

Durch die unkontrollierte Vermehrung der entarteten T-Lymphozyten in der Haut kommt es zu Hautveränderungen und einem starken Juckreiz. Da diese Symptome jedoch sehr uncharakteristisch sind und zum Beispiel auch auf eine Schuppenflechte oder ein Ekzem hinweisen können, reichen sie zur Diagnosestellung nicht aus. Damit eine sichere Diagnose gestellt werden kann, muss unter örtlicher Betäubung eine Gewebeprobe aus einem befallenen Bereich der Haut entnommen und umfangreich im Labor untersucht werden. Sollte es sich tatsächlich um eine Mycosis Fungoides oder ein Sézary-Syndrom handeln, findet man entartete T-Lymphozyten in der Hautläsion. Manchmal ist es auch notwendig, mehrmals kleine Gewebeproben zu entnehmen, um die Diagnose abzusichern.

Als Nächstes muss in bestimmten Stadien der Erkrankung Blut abgenommen werden, um zu untersuchen, ob sich darin ebenfalls Lymphomzellen befinden oder ob diese auf die Haut beschränkt sind. Um abzuklären, ob die Erkrankung auch andere Bereiche des Körpers als die Haut betrifft, wird eine ausführliche klinische Untersuchung durchgeführt, in der unter anderem nach Schwellungen der Lymphknoten, der Leber und der Milz geschaut wird. Häufig werden auch weitere Untersuchungen wie Ultraschall, Röntgen und ggf. eine Computertomographie (CT) oder eine Magnetresonanztomographie (MRT) durchgeführt. Erst nach Abschluss all dieser Untersuchungen kann man mit Sicherheit sagen, ob wirklich ein Hautlymphom vorliegt – und falls ja, ob es sich z. B. um eine Mycosis Fungoides oder ein Sézary-Syndrom handelt, welche Bereiche des Körpers davon betroffen sind und welche Therapieform sich am besten für eine Behandlung eignet. Die Therapie der Mycosis Fungoides und des Sézary-Syndroms verlaufen dabei in der Praxis häufig unterschiedlich.

Wie verläuft die Mycosis fungoides und welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?

Für die Therapie der Mycosis Fungoides stehen vielfältige Möglichkeiten zur Verfügung, die zu einem langfristigen oder zumindest vorübergehenden Rückgang der Symptome führen können. Welche Therapie zum Einsatz kommt, hängt vom Stadium der Erkrankung ab. Die „Leitlinie zur Diagnostik und Therapie von kutanen Lymphomen“ gibt dabei Empfehlungen, welche Therapie in welcher Situation am geeignetsten ist. In frühen Stadien stehen lokale, also allein auf die befallenen Hautbereiche gerichtete Behandlungen, z. B. mit einer kortisonhaltigen Salbe, im Vordergrund. Oder man macht sich zunutze, dass die entarteten Zellen sehr lichtempfindlich sind, und bestrahlt die Haut mit UV-Licht (Licht- oder Phototherapie). Da die Lymphozyten in fortgeschrittenen Stadien aus der Haut ins Blut und in innere Organe auswandern können, kommen dann systemische Behandlungen (= auf den gesamten Körper gerichtete Behandlungen) zum Einsatz. Dazu gehören die Therapie mit einer Substanz namens Interferon-alpha, die das Immunsystem zur Bekämpfung des Hautlymphoms stärken soll, die sogenannte Retinoidtherapie und – in weiter fortgeschrittenen Stadien – eine milde Chemotherapie.

Inzwischen stehen bei der Mycosis Fungoides auch innovative, zielgerichtete Therapien zur Verfügung. Sie richten sich, wie der Name es sagt, gezielt gegen die Krebszellen und hemmen deren Wachstum. Sie werden vor allem dann eingesetzt, wenn andere Therapien nicht mehr den gewünschten Erfolg zeigen oder nicht mehr vertragen werden. Eine dauerhafte Heilung ist mit den bislang zur Verfügung stehenden Therapiemöglichkeiten noch nicht möglich – jedoch kann eine langfristige Symptomfreiheit erreicht werden. Je nachdem, wie gut die Erkrankung auf die Therapie anspricht, zeigt die Mycosis Fungoides meist einen chronischen, nur langsam fortschreitenden Verlauf. Bei den meisten Patienten verbleibt die Erkrankung über lange Jahre oder sogar lebenslang im begrenzten Flecken- oder Ekzemstadium.

Wie verläuft das Sézary-Syndrom und welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?

Da das Sézary-Syndrom nicht nur die Haut, sondern von Anfang an den gesamten Körper betrifft, ist eine lokale, allein auf die Haut gerichtete Behandlung nicht ausreichend. Alleinige Bestrahlungen der betroffenen Hautareale mit UV-Licht, wie sie bei der Mycosis Fungoides häufig zum Einsatz kommen, sind demnach häufig nicht ausreichend. Durch einen Trick kann man sich die Lichtempfindlichkeit der entarteten Zellen jedoch trotzdem zunutze machen: Man kann die Lymphomzellen nämlich aus dem Blut entfernen, außerhalb des Körpers bestrahlen und anschließend wieder in die Blutbahn zurückführen (sog. Extrakorporale Photopherese). Wie bei der Mycosis Fungoides gehören auch beim Sézary-Syndrom die systemische Therapie mit Interferon-alpha zur Stärkung des Immunsystems zur Bekämpfung des Hautlymphoms, eine Chemotherapie und innovative, zielgerichtete Therapien (siehe oben) zu den Möglichkeiten. Eine dauerhafte Heilung ist mit den bislang zur Verfügung stehenden Therapiemöglichkeiten auch beim Sézary-Syndrom noch nicht möglich. Und da sich die entarteten T-Lymphozyten bei dieser Form des Hautlymphoms im gesamten Körper befinden, ist es schwer, sie durch die Therapie zu „erwischen“ und unter Kontrolle zu halten. Die Erkrankung schreitet daher bei den meisten Patienten schneller voran.

Quelle: Kyowa Kirin 2020

Stadien und Symptome der Mycosis Fungoides

Prämykotisches Stadium:

Das prämykotische Stadium ist gekennzeichnet durch uncharakteristische Hautausschläge mit hartnäckigem Juckreiz und evtl. Schuppung v. a. am Körperstamm. Die Effloreszenzen können verschwinden und an einer anderen Stelle wieder erscheinen. Diese Ekzem-artigen Läsionen können über Jahre in diesem Stadium verharren und gehen dann in das infiltrative Plaque-Stadium über. Im prämykotischen Stadium sind z. T. Heilungen noch möglich.

Plaque-Stadium:

In diesem Stadium finden sich oft ringförmige, Plaque-artige und leicht erhabene Effloreszenzen, die in der Ausprägung unterschiedlich sein können.

Tumorstadium:

In diesem Stadium kommt es zur Ausbildung von multiplen, knotigen und rot-bräunlichen Tumorknoten im Bereich der Haut, oft auch im Bereich des Gesichtes (Facies leonina, Löwengesicht). Die Knoten können ulzerieren. In schweren Fällen kommt es zur Erythrodermie. In diesem Stadium kommt es in der Regel zur systemischen Ausbreitung des Lymphomes.

Lymphknotenbefall:

In diesem Stadium kommt es zum Befall von multiplen Lymphknoten.

Befall innerer Organe:

Die Mycosis Fungoides befällt im fortgeschrittenen Stadium Leber, Milz, Lunge und Blut. Das Knochenmark ist bei etwa 30 % der Patienten befallen. Der Befall innerer Organe ist prognostisch ungünstig.

Quelle: Wikipedia, abgerufen am 30.01.2021

 

Hinweis: Diese Seite ist noch im Aufbau und kann sich gelegentlich ändern.

Weitere Informationsquellen:

[1] S2k-Leitlinie Kutane Lymphome (Stand: August 2017). https://www.awmf. org/leitlinien/detail/ll/032-027.html (Abruf am 20.3.2020)
[2] DLH-Informationsblatt Haut-Lymphome (DLH info 70 III/2019). Deutsche Leukämie- & Lymphomhilfe. https://www.leukaemie-hilfe.de/nc/ download-informationen.html?tx_drblob_ pi1%5BdownloadUid%5D=609 (Abruf am 20.3.2020)
[3] Willemze R et al. The 2018 update of the WHO-EORTC classification for primary cutaneous lymphomas. Blood 2019;133(16):1703-1714
[4] lymphome.ch – Patientennetz Schweiz. https://www.lymphome.ch/lymphome/ was-sind-lymphome/kuntane-lymphome. php (Abruf am 20.03.2020)
[5] Assaf C et al. Patientenratgeber Haut-Lymphome – eine Übersicht zur Diagnose und Therapie (3. Auflage, Oktober 2015). Deutsche Leukämie- und Lymphomhilfe. https://www.leukaemiehilfe. de/nc/broschuerenangebot.html?tx_ drblob_pi1%5BdownloadUid%5D=636 (Abruf am 23.3.2020)
[6] Wobser M und Goebeler M. Kutane Lymphome. Der Hautarzt 2019;70:815-830
[7] DLH-Informationsblatt Kutane B-Zell-Lymphome (DLH info 44 I/2011, aktualisiert Mai 2019). Deutsche Leukämie- & Lymphomhilfe. https://www.leukaemie-hilfe.de/nc/ download-informationen.html?tx_drblob_ pi1%5BdownloadUid%5D=597 (Abruf am 23.3.2020)
[8] PDQ® Adult Treatment Editorial Board. PDQ Merkel Cell Carcinoma Treatment. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Updated 2019. Available at: https://www. cancer.gov/types/skin/hp/merkel-cell-treatment-pdq [PMID: 20943647] (Abruf am 30.03.2020)
[9] Deutsche Krebsgesellschaft: Mycosis Fungoides. https://www.krebsgesellschaft.de/onko-internetportal/basis-informationen-krebs/krebsarten/andere-krebsarten/mycosis-fungoides.html

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